I. 개요 General Discussion 폐포단백질증은 폐포 내에 폐 표면활성제(pulmonary surfactant)의 합성과 제거의 이상으로 인해 호흡부전을 초래하는 광범위한 질환군을 말합니다. 폐 표면활성제의 합성장애에 의한 경우는 주로 유전자의 이상에 의해 발생하며 빈도가 낮습니다. 폐 표면활성제 제거의 이상에 의해 발생하는 경우가 대부분을 차지하는데 이는 폐포 대식세포의 기능이상에 의해 발생하며 다음과 같이 세분하기도 합니다. 대식세포의 작용에 관여하는 GM-CSF signaling의 이상에 의한 경우를 일차성 (primary), 기저질환에 의한 경우를 이차성 (secondary)로 분류합니다. 일차성 PAP 중에서 GM-CSF signaling의 이상에 의해 GM-CSF 자가 항체가 증가하..
