I. 개요 General Discussion 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)은 변형 프리온에 의해 발생하는 퇴행성 뇌질환으로, 빠르게 진행하는 치매(인지기능 저하)와 간대성 근경련(myoclonus) 등 이상 운동 증상을 특징으로 한다. 알츠하이머 치매에 비해 인지기능 저하가 빠르게 나타나며 결국 사망에 이른다. 아급성 해면모양뇌병증(Subacute spongiform encephalopathy)은 CJD의 임상소견과 병리소견의 특징을 염두에 둔 진단으로, 실제로는 CJD와 거의 동의어처럼 쓰인다. 크로이츠펠트-야콥병은 특별한 원인 없이 산발적으로 발생하는 경우(sporadic CJD)가 대부분(약 90%)이며, 약 10%에서 유전(가족성 크로이츠펠트-야콥병,..